Usher Syndrom ist eine Erbkrankheit, die zwei Sinnesorgane, das Auge und das Ohr betreffen. Es geht immer mit einer Hörstörung im Innenohr und einer später einsetzenden Netzhauterkrankung einher. Der Name der Netzhauterkrankung lautet "Retinopathia Pigmentosa" (alte Bezeichnung: "Retinitis Pigmentosa") und wird mit "RP" abgekürzt. Die Netzhaut-Erkrankung wirkt sich so aus, dass die Photorezeptoren (= Sehzellen) im Auge langsam und stetig absterben. Die Photorezeptoren sind jene Stäbchen und Zäpfchen (auch Sehzellen genannt) die für das Sehen von hell - dunkel, schwarz - weiß und Farbe notwendig sind.

Typische Symptome einer Retinopathia Pigmentosa sind zunächst Nachtblindheit, Empfindlichkeit auf Lichtveränderungen und eine langsam einsetzende Gesichtsfeldeinschränkung. Wesentlich dabei ist, dass der Krankheitsverlauf sehr schleichend vorangeht und daher vom Betroffenen vorerst nicht selbst wahrgenommen wird.